MYOZYME 50MG KONC-HOZ OLD INF POR 20ML

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA

Myozyme 50 mg por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz
Alfa-alglükozidáz

Mielőtt elkezdené alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót.

- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége

lehet. -További kérdéseivel forduljon orvosához vagy gyógyszerészéhez. -Ezt a gyógyszert az orvos Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára

ártalmas lehet még abban az esetben is, ha tünetei az Önéhez hasonlóak. -Ha bármely mellékhatás súlyossá válik, vagy ha a betegtájékoztatóban felsorolt mellékhatásokon kívül egyéb tüneteket észlel, kérjük, értesítse orvosát vagy gyógyszerészét.

A betegtájékoztató tartalma:
  1. Milyen típusú gyógyszer a Myozyme és milyen betegségek esetén alkalmazható?
  2. Tudnivalók a Myozyme alkalmazása előtt
  3. Hogyan kell alkalmazni a Myozyme-ot?
  4. Lehetséges mellékhatások
  5. Hogyan kell a Myozyme-ot tárolni?
  6. További információk

1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A MYOZYME ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ?

A Myozyme az igazoltan Pompe-betegséggel diagnosztizált betegek kezelésére használatos.

A Pompe-betegségben szenvedők szervezete nem termel eleget az alfa-glükozidáz nevű enzimből. Ez az enzim felelős a glikogénszint (egy szénhidrátfajta) szabályozásáért. A glikogén energiát biztosít a szervezet számára, azonban Pompe-betegség esetén a glikogénszint túlságosan megemelkedhet.

A Myozyme egy alfa-alglükozidáz nevű mesterséges enzim, amely pótolja a Pompe-betegség miatt hiányzó természetes enzimet.

A Myozyme alkalmazásának előnyei késői megjelenésű Pompe-betegségben szenvedő betegek esetén még nem ismertek.

2. TUDNIVALÓK A MYOZYME ALKALMAZÁSA ELŐTT

Ne alkalmazza a Myozyme-et

- ha allergiás (túlérzékeny) az alfa-alglükozidázra vagy a Myozyme egyéb összetevőjére.

A Myozyme fokozott elővigyázatossággal alkalmazható:

-ha Önt Myozyme-mal kezelik, előfordulhat, hogy a gyógyszer beadása alatt vagy az azt követő két órában reakciók lépnek fel Önnél. Ez infúzióval összefüggő reakcióként ismert és néha nagyon súlyos is lehet. Ha ilyen reakció jelentkezését észleli, haladéktalanul forduljon orvosához. Előfordulhat, hogy az allergiás reakció megelőzésére további gyógyszerkészítményeket (pl. antihisztaminokat, kortikoszteroidokat vagy paracetamolt) kell kapnia.

Myozyme-ot alkalmazó különféle betegcsoportok

A betegtájékoztatóban szereplő információk minden betegcsoportra, így a gyermekekre, serdülőkre, felnőttekre és időskorú betegekre is vonatkoznak.

A kezelés ideje alatt alkalmazott egyéb gyógyszerek

Kérjük, tájékoztassa orvosát a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.

Terhesség és szoptatás

A Myozyme terhes nők körében történő használatával kapcsolatban nincsenek tapasztalatok. A Myozyme-ot terhesség ideje alatt csak akkor szabad alkalmazni, ha erre egyértelműen szükség van. Kérjen tanácsot orvosától vagy gyógyszerészétől, mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a készítményt.

3. HOGYAN KELL ALKALMAZNI A MYOZYME-ET?
Használati utasítások

A Myozyme-ot a vénába juttatva (intravénás infúzió formájában) adják be. A készítmény por formában kerül forgalomba, amelyet beadás előtt steril vízzel kevernek össze.

A Myozyme kizárólag a Pompe-betegség kezelésében jártas orvos felügyelete mellett alkalmazható.

A Myozyme ajánlott adagja kéthetente egyszer testtömeg-kilogrammonként 20 mg.

Ha az előírtnál több Myozyme-et alkalmazott

Túladagolással kapcsolatos esetekről nem számoltak be.

Ha elfelejtette alkalmazni a Myozyme-et

Ha egy infúziót kihagyott, kérjük, forduljon orvosához.

Ha további kérdései vannak a készítmény használatával kapcsolatosan, kérdezze meg orvosát vagy gyógyszerészét.

4. LEHETSÉGES MELLÉKHATÁSOK

Mint minden gyógyszer, így a Myozyme is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

A mellékhatások főként a gyógyszer beadása alatt vagy nemsokkal utána jelentkeztek („infúzióval kapcsolatos hatások”). Az infúzióval kapcsolatos reakciók némelyike súlyossá vált. Ha ilyen reakció jelentkezését észleli, kérjük, haladéktalanul forduljon orvosához. Előfordulhat, hogy az allergiás reakció megelőzésére további gyógyszerkészítményeket (pl. antihisztaminokat vagy paracetamolt) kell kapnia.

  • CsalánkiĂĽtĂ©s
  • KiĂĽtĂ©s
  • Sápadtság
  • BĹ‘rpĂ­r
  • (Az arc) kipirulása
  • Megemelkedett vagy magas vĂ©rnyomás
  • NĂ©ha kĂ©kes elszĂ­nezĹ‘dĂ©s a bĹ‘rön
  • Láz
  • Hidegrázás
  • KöhögĂ©s
  • Megnövekedett lĂ©gzĂ©sszám
  • Megemelkedett pulzusszám
  • Hányás
  • Izgatottság
  • RemegĂ©s
  • Szem körĂĽli duzzanat
  • Rendellenes hangokkal járĂł levegĹ‘vĂ©tel
  • NehĂ©zlĂ©gzĂ©s
  • Fejfájás
  • Hideg vĂ©gtagok (pl. kĂ©zfejek, lábfejek)
  • BizsergĂ©s
  • Az infĂşziĂł beadásának helyĂ©n jelentkezĹ‘ fájdalom vagy helyi reakciĂł
  • SzĂ©dĂĽlĂ©s
  • Szapora lĂ©gzĂ©s
  • IngerlĂ©kenysĂ©g
  • BĹ‘rviszketĂ©s
  • Ă–klendezĂ©s
  • Alacsony vĂ©rnyomás
  • HörgĹ‘görcs
  • Az arc felduzzadása
  • HĹ‘hullám
  • Fokozott izzadás
  • KönnyezĂ©s
  • Márványozott bĹ‘r
  • Hányinger
  • Nyugtalanság
  • Asztmás lĂ©gzĂ©s
  • A nyelv feldagadása sĂşlyos allergiás reakciĂł következtĂ©ben

Egyes betegek esetében életveszélyes reakciók, így nagyon súlyos, kiterjedt allergiás reakciók előfordulásáról számoltak be.

Ha bármely mellékhatás súlyossá válik, vagy ha a betegtájékozatóban felsorolt mellékhatásokon kívül egyéb tünetet észlel, kérjük, értesítse orvosát vagy gyógyszerészét.

5. HOGYAN KELL AZ MYOZYME-ET TÁROLNI?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!

Hűtőszekrényben tárolandó (2°C – 8°C).
A címkén feltüntetett lejárati idő (Felhasználható) után ne alkalmazza a gyógyszert.

Javasolt a Myozyme steril vízzel való összekeverést követő azonnali felhasználása. Ugyanakkor a kész
oldat hűvös (2 – 8°C) és sötét helyen történő tárolás esetén akár 24 órán keresztül is eltartható.

A gyógyszereket nem szabad a szennyvízzel vagy a háztartási hulladékkal együtt megsemmisíteni.
Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy szükségtelenné vált gyógyszereit miként semmisítse meg. Ezek
az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.

6. TOVÁBBI INFORMÁCIÓK
Mit tartalmaz az Myozyme?

-A készítmény hatóanyaga 50 mg alfa-alglükozidáz. Egy injekciós üveg 50 mg alfaalglükozidázt tartalmaz. Feloldás után 1 ml oldat 5 mg alfa-alglükozidázt tartalmaz, hígítás után a koncentráció 0,5 mg és 4 mg/ml között változik.

-Egyéb összetevői:

-mannit,
-nátrium-dihidrogén-foszfát-monohidrát
-dinátrium-hidrogén-foszfát-heptahidrát
-poliszorbát 80

Milyen az Myozyme külleme és mit tartalmaz a csomagolás?

A Myozyme 50 mg por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz (1, 10 vagy 25 injekciós üveget tartalmazó csomagban). Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.

A Myozyme fehér vagy törtfehér színű por. A feloldást követően tiszta, színtelen vagy halványsárga színű oldat áll rendelkezésre, amely szemcséket tartalmazhat. Az elkészített oldatot tovább kell hígítani.

A gyártó és a forgalomba hozatali engedély jogosultja

A forgalomba hozatali engedély jogosultja:

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Hollandia

Gyártó:

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Egyesült Királyság

A gyógyszerrel kapcsolatos további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:

België/Belgique/Belgien/ Italia/Malta Luxembourg/Luxemburg Genzyme Srl (Italia/Italja), Genzyme Belgium nv/sa (Belgique/Belgien), Tel: +39 059 349811 Tél/Tel: + 32 2 714 17 11

България Magyarország

Търговско представителство на Genzyme Genzyme Europe B.V. Képviselet, CEE GmbH Tel: +36 1 310 7440

Тел. +359 2 971 1001

Česká republika/Slovenská Republika Nederland Slovenija Genzyme Europe B.V., Genzyme Europe B.V. organizační složka Tel: +31 35 6991200 (Česká republika, Češka, Republika Češka), Tel: +420 227 133 665

Danmark/Norge/Sverige/Suomi/Finland/ Österreich Ísland Genzyme Austria GmbH, Genzyme A/S, (Danmark/Tanska/Danmörk), Tel: + 43 1 774 65 38 Tlf/Puh./Sími: + 45 32712600

Deutschland Polska/Eesti/Latvija/Lietuva

Genzyme GmbH, Genzyme Polska Sp. z o.o. Tel: +49 610236740 (Poola/Polija/Lenkija), Tel: +48 22 516 24 30

Ελλάδα/Κύπρος România

Genzyme Hellas Ltd. (Ελλάδα), Genzyme CEE GmbH- Reprezentanta pentru Τηλ: +30 210 9949270 Romania Tel: +40 31 805 2960

España Portugal

Genzyme, S.L., Genzyme Portugal, Tel: +34 91 6591670 Tel: +351 21 422 0100

France United Kingdom/Ireland

Genzyme S.A.S, Genzyme Therapeutics (United Kingdom), TĂ©l: + 33 (0) 825 825 863 Tel: +44 1865 405200

A betegtájékoztató engedélyezésének dátuma

A gyógyszerről részletes információ, illetve ritka betegségekről és azok kezeléséről szóló honlapok címei az Európai Gyógyszerügynökség (EMEA) internetes honlapján (http://www.emea.europa.eu/) található.

<----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Az alábbi információk kizárólag orvosoknak vagy más egészségügyi szakembereknek szólnak:

Használati utasítás – feloldás, hígítás és beadás

A Myozyme-ot injekcióhoz való vízben kell feloldani, majd 9 mg/ml (0,9%-os) nátrium-klorid oldattal kell hígítani és intravénás infúzió formájában beadni. A feloldást és hígítást a helyes gyakorlati szabályok szerint kell elvégezni, különös tekintettel az aszeptikus körülményekre.

A készítmény fehérje-természetéből fakadóan a feloldás után az oldatban és az infúziós zsákban lebegő részecskék jelenhetnek meg. Ezért a beadáshoz 0,2 mikronos alacsony fehérjekötő-képességű beépített szűrőt kell használni. A gyakorlat azt mutatja, hogy a beépített 0,2 mikronos szűrő elvátolítja a látható részecskéket, azonban észlelhető fehérjeaktivitás-csökkenést nem okoz.

Az adott beteg adagolási sémája (mg/kg) alapján határozza meg a feloldandó injekciós üvegek számát, majd a szükséges injekciós üvegeket vegye ki a hűtőszekrényből és várja meg, amíg hőmérsékletük eléri a szobahőmérsékletet (kb. 30 perc). Mivel a Myozyme nem tartalmaz tartósítószert, minden Myozyme injekciós üveg csak egyszer használható.

Alkalmazzon aszeptikus eljárást

• Feloldás

Minden egyes 50 mg-os Myozyme injekciós üveget 10,3 ml injekciókhoz való vízzel kell feloldani. Az injekcióhoz való vizet lassan, cseppenként kell az injekciós üveg oldalán, nem pedig közvetlenül a liofilizált porra adagolni. Az egyes injekciós üvegeket óvatosan döntse meg és görgesse. Ne fordítsa meg, ne lóbálja vagy rázza az injekciós üveget! Az elkészített, tiszta, színtelen vagy halványsárga színű oldat mennyisége 10,5 ml, amely ml-enként 5 mg enzimet tartalmaz. Vékony fehér csíkok vagy áttetsző rostok formájában szemcséket tartalmazhat. A feloldott injekciós üvegeket haladéktalanul vegye szemügyre, nem látható-e bennük szemcsés anyag vagy elszíneződés. Ne használjon olyan injekciós üveget, amelyben közvetlen ellenőrzés során a fentiekben leírtakon kívül egyéb idegen anyag vagy elszíneződés látható. A feloldott készítmény pH-értéke körülbelül 6,2.

Feloldás után ajánlott az injekciós üvegeket haladéktalanul hígítani (lásd alább).

• Hígítás

A fentiekben leírtak szerint feloldott injekciós üvegben az elkészített oldat ml-enként 5 mg alfa alglükozidázt tartalmaz. A feloldott mennyiséggel üvegenként pontosan 10,0 ml (50 mg-nak megfelelő mennyiségű) oldat áll rendelkezésre. Ezt a továbbiakban az alábbiak szerint kell hígítani. Az egyes injekciós üvegekből lassan vegyen ki akkora mennyiséget, amekkora megfelel a beteg adagaként előírt térfogatnak. Az alglükozidáz javasolt végleges koncentrációja az infúziós tasakokban 0,5 mg/ml és 4 mg/ml között változik. Távolítsa el az infúziós zacskóból a levegőt. Egyúttal vegyen ki belőle azonos térfogatú 0,9%-os nátrium-kloridot, melyet azonos térfogatnyi feloldott Myozyme-mel kell pótolni. Lassan fecskendezze a feloldott Myozyme-ot közvetlenül a 0,9%-os nátrium-klorid oldatba. Óvatosan megfordítva és megnyomkodva az infúziós zacskót keverje fel a hígított oldatot. Ne rázza vagy mozgassa túlzottan az infúziós zacskót.

A végleges infúziós oldatot az elkészítés idejétől számítva a lehető legrövidebb időn belül kell beadni.

Az esetlegesen fel nem használt készítményt és a hulladékokat a helyi hatósági követelményeknek megfelelően kell megsemmisíteni

• Adagolás

A hígított oldatot ajánlatos három órán belül beadni. A feloldás és az infúzió befejezése között eltelt idő legfeljebb 24 óra lehet.

A Myozyme ajánlott adagja testtömeg-kilogrammonként, kéthetente egyszer 20 mg, vénás infúzió formájában beadva.

Az infúziót fokozatosan növekvő adagban kell adagolni. Az infúzió-adagolás ajánlott kezdeti sebessége óránként 1 mg/kg, melyet fél óránként óránkénti 2 mg/kg mennyiséggel lehet emelni az óránkénti maximális 7 mg/kg eléréséig, amennyiben nem alakulnak ki IAR-ok (infúzióval kapcsolatos reakciók).


vissza

medigen®
gyógyszerkereső

Tájékozódjon könnyen, egyszerűen bármilyen gyógyszerről! Elég, ha beolvassa a dobozon található vonalkódot a mobiltelefonja kamerájával, vagy a keresőbe elkezdi begépelni a gyógyszer nevét, a medigen® alkalmazás segítségével.

Medigen okosvény, gyógyszerkereső, gyógyszerrendelés online, online patika, online betegtájékoztató, e-asszisztens

Zsebre teszem a tudást!